The Goldenhar սինդրոմը ստացել է անունը ամերիկյան բժշկի անունով, ով առաջին անգամ նկարագրել է այն անցյալ դարի կեսերին: Այդ ժամանակից ի վեր այդ պաթոլոգիայի մասին տեղեկատվությունը մի փոքր ավելացվել է ուսումնասիրության հազվադեպության եւ բարդության պատճառով, սակայն ժամանակակից տեխնոլոգիաների շնորհիվ ոչ միայն utero- ում ախտորոշվել, այլեւ արդյունավետ բուժվել:
Goldenhar սինդրոմը `ինչ է դա:
Սինդրոմը, որը բժշկական աղբյուրներում նույնպես կոչվում է «կուլտուրա-աուրիկուլո-ողնուղեղային դիսպլազիա», «հեմասկուսային միկրոսկոպիա սինդրոմ», հանդիսանում է բնածին հիվանդություն, որն ունի մեծ քանակությամբ համապատասխանող անոմալիաներ: Պաթոլոգիան կապված է գիլերի կամարների սաղմնային զարգացման ժամանակ վնասվածքի հետ - անցումային ճեղքվածքային կազմավորումներից, որոնցից ներքեւում ձեւավորվում են ստորին ծնոտը, temporomandibular joint եւ լսողական օգնության կառուցվածքը:
Գիտնականները հայտնաբերել են, որ այս հիվանդությունը պակաս ենթարկվում է կանանց, եւ տարածվածության պատճառով գրիպիկ-դեմոկրատիայի գոտու զարգացման թերությունների շարքում զբաղեցնում է երրորդ տեղը, քանի որ «շրթունքների շրթունք» « Եւ« գայլի բերանը »: Հղիության մեջ հայտնաբերված հիվանդության հայտնաբերումը հնարավոր է հղիության 20-24 շաբաթվա ընթացքում ուլտրաձայնային ախտորոշմամբ `սկանավորելով երեք հարթություններում:
Goldenhar սինդրոմը պատճառ է հանդիսանում
Չի հաստատվում, թե ինչ է տեղի ունենում Goldenhar սինդրոմը, սակայն գիտնականների մեծամասնությունը կարծիքներ է ունենում հիվանդության գենետիկական բնույթի վերաբերյալ: Հիվանդության դրվագները պատահական բնույթ են կրում, սակայն հաճախ հիվանդների հարազատների հարցումներից հետո հերետիկության գործոնը նկատվում է: Որոշ տեսություններ համարում են պաթոլոգիայի զարգացման հարաբերությունները որոշակի քիմիական նյութերի, վիրուսային ծուղակների հղիության վաղ փուլերում:
Բացի դրանից, հղի կնոջ անամնեզից հետեւյալ փաստերը համարվում են ռիսկի գործոններ հիվանդության զարգացման համար.
- արյունահեղության ամուսնություն;
- նախորդ աբորտները ;
- ավելորդ մարմնի քաշը;
- շաքարային դիաբետ.
Goldenhar սինդրոմը `ախտանիշներ
Ոսկեգենի հիվանդությունը հայտնաբերվում է նորածինների տեսողական քննության ժամանակ, հաճախ բնութագրվում է նման դրսեւորումների համալիրով.
- ցածր ծնոտի անբավարար զարգացում;
- աչքի սխալ ձեւավորում (ուղեծրի դիրքի եւ դրա չափի խախտում);
- աուրիկոնի դեֆորմացիա;
- արգանդի վզիկի ողնաշարի թերություն:
Բազմաթիվ դեպքերում նկատվում են ախտանշանները դեմքի եւ միջուկի մի կողմում, երկկողմանի վնասվածքները ավելի քիչ են տարածված: Դժբախտության աստիճանը եւ դրսեւորումների համադրությունը անհատական են: Բացի այդ, կան Goldenhar սինդրոմի հետեւյալ անբնական նշանները.
1. Դեմքի եւ բերանի կառուցվածքի առանձնահատկությունները.
- դեմքի ասիմետրիա;
- zygomatic տարածքի անբավարար զարգացում;
- դուրս գալ ճակատից.
- լայն բերանի կեղտ;
- լրացուցիչ bridles;
- լեզվի անոմալիա;
- ճեղքված ճաշակ կամ շրթունք:
2. Լսողության եւ տեսողության օրգանների թերությունները.
- աուրիկոլի բացակայություն;
- աուդիտորական ջրանցքի օտարում;
- խուլություն;
- շփում;
- հյուսվածքային մկանային վարակների պակասն;
- աչքի ցիստ;
- իռիռրֆիա;
- խայթող աչք:
3. Ներքին օրգանների եւ կմախքի համակարգի պաթոլոգիա.
- միջանկյալ սրտի պատի թերություն.
- աորտայի նեղացում.
- Ֆալլոտի թետրադը .
- բրոնխոպուլյար համակարգի անոմալիա;
- հիդրոֆրալուս;
- երիկամային կեղեւի դեֆորմացիա;
- կողոսկրերի անբավարարություն;
- Ակումբի ֆոտոալբոմ;
- արգանդի պարանոցի առաջին արգանդի վզիկի միաձուլումը;
- սկոլիոզ;
- հոգեկան զարգացում:
Goldenhar սինդրոմը `բուժում
Multicharacteristic դրսեւորումների հետ կապված, Goldenhar սինդրոմով հիվանդները ենթարկվում են տարբերակված բուժման, որը հաճախ կատարվում է մի քանի փուլով, քանի որ երեխան մեծանում է: Մեղմ դեպքերում հնարավոր է տարբեր մասնագետներ դիտարկել, մինչեւ երեխայի հասնեն երեք տարեկանը, որից հետո առաջարկվում են թերապեւտիկ միջոցներ, ներառյալ վիրաբուժական մանիպուլյացիաները, օրթոդոնտիկ թերապիան: Խիստ դեպքերում, միջամտությունների մեծ մասը կատարվում է մինչեւ մեկ կամ երկու տարեկան:
Օրտոդոնտի բուժումը կատարվում է երեք հիմնական փուլերում, որոնք համապատասխանում են դենտոալվեոլային համակարգի զարգացմանը (կաթի ատամների ժամանակաշրջանի, հերթափոխության շրջանի, մշտական կծկման ժամանակաշրջանի): Հիվանդները տրամադրվում են շարժական եւ ոչ շարժական սարքերով `ծնոտի եւ կծկման թերությունների ուղղման համար, ինչպես նաեւ խորհուրդներ են տրվում բանավոր խնամքի կանոնների վերաբերյալ: Հաճախ 16-18 տարեկան հասակում ավարտվում են բժշկական եւ վերականգնողական բոլոր միջոցները:
Goldenhar սինդրոմը `գործողություն
Վիրահատական մանրոսոմիան վերաբերում է վիրաբուժական միջամտությունների պարտադիր կատարմանը, տեսակը, ծավալը եւ քանակը, կախված վնասվածքի աստիճանից: Հաճախ այդ գործառույթները նշանակված են.
- temporomandibular joint- ի, ողնաշարի (ցածր, վերին) էնդոպրոստետիկա;
- սեղմում-շեղում osteosynthesis;
- քթի օստեոտոմիա;
- ծնոտների osteotomy;
- genioplasty;
- ռինոպլաստիկա;
- կաթվածի պլաստիկ;
- ներքեւի ծնոտի պտղի եւ այլն:
Goldenhar սինդրոմով մարդիկ
Հիվանդները, որոնք ախտորոշված են Goldenhar սինդրոմին վիրահատությունից առաջ եւ հետո, կարող են տարբեր լինել: Երեխայի ժամանակին ժամանակին կատարվելու են գործողություններ, ներառյալ պլաստիկ, ապա հիվանդության արտաքին նշանները գործնականում բացակայում են: Կան բազմաթիվ օրինակներ, որտեղ Goldenhar սինդրոմով մարդիկ հաջողությամբ ուսումնասիրում են, լավ աշխատանք գտնում, առաջնորդվում ընտանիքներ եւ ծնվում են երեխաներին:
Goldenhar սինդրոմը `կանխատեսում
Goldenhar սինդրոմով հիվանդների համար կանխատեսումը շատ դեպքերում բարենպաստ է, եւ շատ բան կախված է ներքին օրգանների վնասների չափից: Խախտումների ամբողջական համալիրի հայտնաբերման, խախտումների ուղղման բոլոր հնարավոր մեթոդների կիրառումը, հիվանդի մոտ ուշադիր վերաբերմունքը, հոգեբանական աջակցությունը, կա լիարժեք վերականգնման հնարավորություն: