Եթե պտղի զարգացմանը չի պատահում, պտուղը անոմալիաներ է պարունակում ներքին օրգանների կառուցվածքում: Այդ մուտացիաներից մեկը Hirschsprung syndrome (megacolon կամ aganglion) է: Այս հիվանդությունը տեղի է ունենում 5000 երեխաների մեկում, հիմնականում տղամարդկանց:
Hirschsprung- ի հիվանդությունը `ինչ է դա:
Աղիքային շարժունակությունը եւ պարարտանյութերի պարբերական արտազատումը կարգավորվում են հատուկ նյարդային բջիջներով: Բնորոշ մեգակոլոնը բնութագրվում է նրանց պակասի կամ պակասության պատճառով, որի պատճառով զգալիորեն խոչընդոտում է փխրուն էվակուացումը: Արդյունքում, խոշոր աղիքում կուտակվում են մեծ քանակությամբ խմորեղեն: Սա հանգեցնում է օրգանի երկարացման եւ երկարացման:
Հիրշփպրունի հիվանդությունը երեխաների մոտ `ախտանշանները
Կլինիկական պատկերը խիստ կախված է տեղայնացմանը եւ աղիների իննավարման աստիճանի: Հիրշսպրնունի հիվանդությունը նորածինների մեջ դրսեւորվում է հետեւյալ ախտանիշների ձեւով.
- օրիգինալ փեղկերի բացակայություն (մկոնիա);
- նշանավոր գազ.
- աղբաման ;
- փսխում, երբեմն ուղեղ;
- երկարատեւ փորկապություն ;
- որովայնի ձեւի փոփոխությունը.
- անջատված կամ ցածր դիրքերով umbilicus;
- հազվադեպ դիարխիա:
Հիվանդության Hirschsprung- ը մեծահասակների մոտ ուղեկցվում է լրացուցիչ ախտանիշներով.
- անբավարարություն առանց աղմուկի աղիքային շարժման,
- որովայնային ցավը.
- մարմնի թունավորում;
- հեռանալ ֆիզիկական զարգացման վրա;
- մասնակի հեթերկրոմիա;
- կարծր փրփուրի («աղիքային քարեր») ներկայություն;
- անեմիա ;
- կրծքագեղձի դեֆորմացիա;
- hypotrophy;
- enterocolitis;
- խոշոր աղիքի ընդլայնում;
- բրոնխիտի եւ թոքաբորբի զարգացման հակում.
- փսխում եւ փորլուծություն, երկարատեւ փորկապից հետո:
Երեխաների հիվանդություն Hirschsprung - ախտորոշում
Ապացուցելու համար նկարագրված պաթոլոգիայի կասկածները, բժիշկը սկզբում մանրակրկիտ ուսումնասիրում է փոքր հիվանդին: Հիրշսփրունգի հիվանդությունը նորածինների մոտ կարող է ավելի վաղ հայտնաբերվել, նույնիսկ պալպացիա, զգալ որովայնի խոռոչի տարածքում: Կարեւոր դեր է խաղում երեխայի ծնողների հարցաքննությունը: Եթե ընտանիքում այդ անոմալիայի դեպքեր են եղել, զգալիորեն ավելացել է երեխայի առաջացման հավանականությունը (ժառանգական գործոն):
Հիրշսպրունի հիվանդությամբ երեխայի ռեկուրսային հետազոտություն
Այս հիվանդության հիմնական ախտորոշիչ մեթոդը ուղղահայաց եւ մատնահետքային հետազոտությունն է (sigmoidoscopy): Hirschsprung- ի հիվանդությունը ուղեկցվում է սփինտերի բարձր տոնով, ինչպես նաեւ անալիզի բացման դիմաց դատարկ տարածություն, նույնիսկ եթե դատարկությունը մի քանի օրվա ընթացքում չի կատարվել: Լրացուցիչ տեղեկությունների համար սահմանվում է ապարատային հետազոտություն: Հիվանդություն Hirschsprung - Ախտորոշում:
- Ոսկրածուծի բարիումի խառնուրդի կիրառմամբ.
- կոլոնոսկոպիա;
- անորեկտիկական մագնիտոֆոն
- բիովոպիան հետագա հիստոլոգիական վերլուծությամբ:
Hirschsprung հիվանդություն - ռենտգեն
Նկարագրված հիվանդության ախտորոշման մեջ պարտադիր տեսակի հետազոտություն է հարցումների կատարումը: Ռադիոգրաֆիան օգնում է պարզել, թե որտեղ է մեգակոլոնը (Hirschsprung- ի հիվանդություն) տեղայնացված, պարզելու պաթոլոգիայի ծանրության աստիճանը: Տեստի շարժունակության գնահատման համար խորհուրդ է տրվում ներկայացնել հակաբեղմնավորման միջին եւ լրացուցիչ ուլտրաձայնային հետազոտություն:
Հիրշպրոպի հիվանդության բուժում երեխաների համար
Ներկայացված անոմալիայի բուժման միակ արդյունավետ միջոցը վիրաբուժական միջամտությունն է: Կոնսերվատիվ մոտեցումը պահանջվում է միայն նախօրեին: Այն օգնում է թեթեւացնել եւ թեթեւացնել Hirschsprung- ի հիվանդությունը, բուժումը ներառում է պաթոլոգիայի ախտանիշները վերացնելու, պարարտանյութի արտանետումները կարգավորելու եւ աղիքային շարժունակությունը վերականգնելու համար: Վիրահատական թերապիայի արդյունքում կարեւոր է ապահովել երեխային ճիշտ խնամք եւ հետեւել հատուկ դիետայի հավատարմությանը:
Hirschsprung- ի հիվանդությունը երեխաների մոտ - կլինիկական խորհուրդներ
Երբ ախտորոշումը հաստատվում է, եւ բժիշկը նշանակել է գործողության ամսաթիվը, անհրաժեշտ է նախապատրաստվել ընթացակարգին: Մեգակոլոնը երեխաներին ներառում է հետեւյալ բուժման միջոցները.
- Աղիքային խանգարման վերացում: Պարբերաբար տեղադրվել են սիֆոնների փոշիները `0.9% նատրիումի քլորիդի կոնցենտրացիայի ջերմ լուծույթի ներդրմամբ:
- Աղիքային միկրոֆլորայի վերականգնում: Երեխանը պետք է դեղամիջոցներ ընդունի, որոնք նպաստում են շահավետ բակտերիաների ( պրոբիոտիկների ) կենսագործունեությանը:
- Աջակցություն անձեռնմխելիություն: Երեխան վիտամիններ է նշանակում `E, C, B6, B12:
- Արտաքին հացի դուրսբերում: Ստամոքսաշերտը վերականգնելու համար օգնում է ստամոքսի եւ մարմնամարզության մերսում:
- Փորկապության կանխարգելում: Խուսափեք մաքուր ջրի օգտագործման հետ զուգահեռ մանրաթելով հարստացված սննդակարգի արտանետումների լճացում:
- Բարելավման գործընթացների վերականգնում: Խիստ սննդային խանգարումներով առաջարկել են ներերակային էլեկտրոլիտային լուծույթներ, գլյուկոզա եւ սպիտակուցային պատրաստուկներ:
Վիրաբուժություն `Հիրշպրպրունի հիվանդության համար
Խոսքը հիվանդության վերացման համար վիրաբուժական միջամտության մի քանի տարբերակ կա: Բոլորը բաղկացած են ուղիղ գծի վնասված վայրերից եւ սիգմոիդ աղիներից եւ անաստոմոզի առողջ հյուսվածքներից: Երեխայի շրջանում Դուամել վիրաբուժությունը կատարվում է հիմնականում Հիրշփպրունի հիվանդության մեջ, սակայն կան արդյունավետ եւ անվտանգ ընթացակարգերի այլ տեսակներ.
- Ռեկտոսիգմոէտոմիա, ըստ Svenson-Hyatt-Isakov- ի;
- Rebein- ի հիման վրա խորը գույնի նախալար anastomosis;
- Operation Soave.
Նշված մեթոդները մոտավոր են նույնքան արդյունավետության տեսանկյունից, այնպես որ վիրաբուժական միջամտության ընտրությունը կատարվում է մասնագետի կողմից: Որոշակի արմատական մանիպուլյացիա նշանակելը, բժիշկը առաջնորդվում է փոքր հիվանդի տարիքին եւ պայմաններով, գնահատում է, թե որքան արագ Hirschsprung- ի հիվանդությունը զարգանում է: Ծնողների համար կարեւոր է փորձառու վիրաբույժ գտնել, այդ բոլոր գործողությունները բնութագրվում են կատարման համալիր տեխնիկայով:
Հիվանդություն Hirschsprung - դիետա
Բուժված պաթոլոգիայի ախտանշանները թեթեւացնելու համար խորհուրդ է տրվում հատուկ լաքացուցիչ դիետա: Hirschsprung հիվանդության կերակրումը ներառում է այնպիսի արտադրանքի օգտագործումը, որը մեղմացնում է աթոռը եւ խթանում է աղիքային շարժունակությունը.
- թեփի կամ սամիթի վերամշակումը (նորածինների համար);
- չորացրած ծիրան, սալոր, հատկապես դրանց հիմքում ընկած հատիկներ;
- դդում;
- հնդկացորեն, վարսակ, ցորենի շիլա;
- մի օր կեֆիր;
- ճակնդեղ.
- վարունգ;
- յոգուրտ;
- բուսական ապուրներ;
- գոլորշի կրտսեր եւ սոֆլե ցածր ճարպային դիետայի միսից.
- բուսական յուղեր;
- թարմ հատապտուղներ, մրգեր եւ բանջարեղեն:
Դիետայից մենք պետք է բացառենք այն ամենը, ինչը ամրացնում եւ խթանում է աղերի խմորում գործընթացները.
- տանձ;
- բրինձ, կաթնաթթու շիլա;
- թարմ սպիտակ եւ ցորենի հաց:
- ապխտած արտադրանք;
- թխվածք եւ խմորեղեն;
- կակաո եւ շոկոլադ;
- սերմեր;
- կաղամբ;
- ճարպային միս;
- հարուստ ձիթապտուղներ եւ ապուրներ;
- կարտոֆիլ (սահմանափակ քանակությամբ);
- մակարոնեղեն;
- բալ:
- քաղցրավենիք յուղաներկներով;
- լոբի
- ամբողջ կաթը:
Hirschsprung- ի հիվանդությունը երեխաների հետեւանքները
Առանց ճշգրիտ եւ ժամանակին թերապիայի դիտարկված անոմալիան կարող է վատ լինել, հատկապես, եթե այն ախտորոշվում է նորածինների մեջ: Նման դեպքերի 80% -ի դեպքում Հարալդ Հիրշփպրունի հիվանդությունը հանգեցնում է երեխայի մահվան: Երբ վիրահատությունը կատարվել է ժամանակին եւ որակապես, կանխատեսումները մեծապես բարելավվել են, փոքր հիվանդների մոտ 90% -ը վերադառնում է բավարար քանակությամբ:
Hirschsprung հիվանդության այլ ընդհանուր բարդություններ.
- սուր enterocolitis;
- անեմիա;
- աղիքային խանգարումը .
- ծանր թունավորում;
- պարիտոնիտը;
- ջերմություն;
- աղիքային արյունահոսություն;
- ֆիստուլ
- stenosis;
- ֆեկալային անխափանություն: