Hirschsprung հիվանդությունը հանդիսանում է խոշոր աղիքի բնածին միաբանություն: Հիվանդը չունի Meissner- ի սիսթեմուկ պոքսում եւ Աuerbach- ի մկանային պոքսուսում նյարդային բջիջները: Հանգամանքների հետեւանքով տուժած տարածքում որեւէ քրոնիկ հիվանդության բացակայության եւ այլ բաժիններում ողնաշարի երկարատեւ լճացման հետեւանքով առկա է զգալիորեն երկարաձգում եւ ընդլայնում փրփուր:
Hirschsprung- ի հիվանդության ախտանիշները
Hirschsprung- ի հիվանդության առաջին ախտանշանները աղակալման, փորկապության եւ որովայնի շրջապատի աճն են: Եթե հիվանդը բժիշկ չի խորհրդակցում, սկսում են ուշ նշաններ: Դրանք ներառում են.
- անեմիա ;
- hypotrophy;
- փայտե քարեր:
Որոշ դեպքերում հիվանդները ցավ են զգում որովայնի մեջ, որի ուժը կարող է մեծանալ, քանի որ ավելանում է փորկապի տեւողությունը:
Hirschsprung հիվանդության փուլերը
Hirschsprung- ի սինդրոմը զարգանում է մի քանի փուլով: Հիվանդության առաջին փուլը փոխհատուցվում է. Հիվանդը փորկապություն է կատարում, սակայն երկար ժամանակ տարբեր զտումների enemas շատ հեշտությամբ վերացնում են այն:
Դրանից հետո տեղի է ունենում ենթամաշկային փուլ, որի ընթացքում հիվանդի վիճակը վատթարանում է, իսկ enemas- ն ավելի քիչ արդյունավետ է դառնում: Այս փուլում մեծահասակների Հիրշսպրնունի հիվանդության զարգացման մեջ մարմնի քաշը նվազում է, նրանք անհանգստացնում են որովայնի ծանրությունը եւ շնչառության շեղումը: Որոշ դեպքերում նկատվում են խիստ անեմիա եւ փոխաբերական խանգարումներ:
Հիվանդության հաջորդ փուլը դեգրադացված է: Հիվանդները այլեւս չեն օժանդակում օլիմպիական ջուրը եւ տարբեր քրոնիկները մաքրելու միջոցով: Նա դեռեւս ցածր որովայնի մեջ ծանրության զգացում ունի, եւ արագ զարգանում է նաեւ աղիքային խանգարումը:
Hirschsprung- ի հիվանդության ախտորոշում
Hirschsprung- ի հիվանդության կասկածանքով առաջին հերթին իրականացվում է ռեկուսային հետազոտություն: Հիվանդի առկայության դեպքում հիվանդի մեջ հայտնաբերվում է ռեկտի դատարկ ամպուլ: Սփինտերի տոնն ավելանում է: Այս դեպքում անհրաժեշտ է ներթափանցել որովայնի խոռոչի բոլոր օրգանների հարցաթերթիկը: Hirschsprung- ի հիվանդության հետ, կոլոնային օղակներն ընդլայնվում են եւ փչանում, երբեմն հայտնաբերում են հեղուկի մակարդակները:
Հիվանդին պետք է նաեւ ենթարկվել sigmoidoscopy, irrigography, colonoscopy եւ histochemical ախտորոշման.
Բուժում Hirschsprung- ի հիվանդության
Hirschsprung- ի հիվանդության բուժման միակ ճանապարհը վիրահատությունն է: Գործողության հիմնական նպատակներն են.
- ընդլայնված ստորաբաժանումների լուծարումը.
- aganglionic գոտու հեռացում;
- խոզի ճարպի մասի պահպանումը, որը գործում է:
Երեխաների համար մշակվել են Swanson- ի, Duhamel- ի եւ Soave- ի արմատական գործողությունները: Մեծահասակները իրենց սովորական ձեւով կատարում են հակաբորբոքված `անատոմիական առանձնահատկությունների եւ աղիների մկանային կամ ենթամաշկային թաղանթների ծանր sclerosis- ի պատճառով: Շատ հաճախ, Hirschsprung- ի հիվանդության հետ, Դյամաղի գործողությունը ձեւափոխված է, որի մեջ մակերեսային գոտին հանվում է կարճ կարճ գոտի ստեղծելու հետ: Շատ դեպքերում հնարավոր է կանխել վնասվածք ստամոքսորի վնասը եւ ձեւավորել գույնի անաստոմոզ:
Նախքան վիրահատությունը, հիվանդը կարիք ունի
Հիրշփրունգի հիվանդության ընդհանուր կանխատեսումը վիրահատությունից հետո համեմատաբար բարենպաստ է: Սակայն որոշ դեպքերում կրկնակի վիրաբուժություն կարող է պահանջվել: Գրեթե միշտ նման գործողությունների էությունը կրճատվում է անաստոմոզի վերականգնման համար, եւ այն իրականացվում է peritoneal կամ perineal access- ի միջոցով: