Մարդու հիվանդությունների այս դասը, որպես օտոիմմուն, կապված է իմունային համակարգի անբավարար գործառույթների եւ օտոիմմունքի հակամարմինների պաթոլոգիական արտադրության հետ, որոնք գործում են առողջ մարմնի հյուսվածքների դեմ եւ հանգեցնում են դրանց բորբոքային փոփոխության կամ ոչնչացման: Այս պաթոլոգիաները կարող են ազդել տարբեր օրգանների եւ համակարգերի, այդ թվում `լյարդի վրա: Այսպիսով, կանանց, հատկապես 40-50 տարեկան հասակում, կարող է զարգանալ լյարդի առաջնային ուղեղային ցիրրոզը, եւ շատ դեպքերում նշվում է հիվանդության ընտանեկան բնույթը (քույրերի, մայրերի եւ դուստրերի եւ այլոց շրջանում):
Առաջատար գլյուկոզայի պատճառները եւ փուլերը
Այս պահին հայտնի չէ, թե որն է առաջնային ուղեղային ցիրազի զարգացման ձգանման մեխանիզմը, այս հարցի շուրջ ուսումնասիրություններ եւ քննարկումներ են ընթանում: Պլատոլոգիայի պատճառների մասին ենթադրությունների մեջ են հետեւյալը.
- վիրուսային եւ բակտերիալ վարակների (վերջին շրջանում հիվանդության վարակիչ բնույթի վերաբերյալ տեսությունները մեծապես հարցականի տակ են);
- հորմոնալ խանգարումներ;
- գենետիկական գործոններ;
- ազդեցություն քիմիական նյութերի վրա:
- այլ օտոիմմունքի հիվանդություններ (ռեւմատոիդ արթրիտ, Ռայնաու հիվանդություն, Սյոգրենի սինդրոմ, օտոիմմունքի թիրեոիդ, սկլերոդերմա, խողովակային երիկային acidosis եւ այլն):
Հիվանդության զարգացման 4 փուլեր կան.
- Սկզբնական փուլում, օտոիմմունքի ռեակցիաների հետեւանքով, կատարվում է ներքին օրգանների ուղեղի ոչ-բորբոքումային բորբոքում, տեղի է ունենում ուղեղի լճացում:
- Այնուհետեւ կա ուղեղի քանակի նվազում, որովայնի արտազատման շրջափակում եւ արյան մեջ մտնում:
- Լյարդի պորտալը փոխարինվում է շիճուկի հյուսվածքով, պարենխիմում ակտիվ բորբոքում եւ նեկրոտ երեւույթներ են նկատվում:
- Փոքր եւ կոպիտ թոքային ցրազի փուլը ծայրամասային եւ կենտրոնական խոլեստասարի նշանների հետ:
Առաջնային ուղեղային ցիրազի ախտանիշները
Պտղի առաջին դրսեւորումները, որոնցում ամենատարբեր հիվանդները բողոքում են,
- ծանր թուլություն, արագ հոգնածություն, ավելորդ քնկոտություն, զգալիորեն սահմանափակող գործունեություն եւ աշխատունակության վատթարացում;
- մաշկի քորոցը (շատ դեպքերում ցերեկը, գիշերը վատը, լոգանքը լվանալուց հետո, հյուսված բրդյա ապրանքները);
- մաշկի thickening, ամրապնդել մաշկի օրինակին;
- մաշկը, լորձաթաղանթները, սքերաները;
- չոր աչքերը ;
- անհանգստություն, քնքշություն ճիշտ գլխուղեղի մեջ:
Բացի այդ, հիվանդները հաճախ անհանգստացնում են մարմնի ջերմաստիճանի մի փոքր աճ, գլխացավ, ախորժակի բացակայություն, քաշի կորուստ, դեպրեսիվ վիճակ: Որոշ հիվանդների մոտ փոխհատուցման նախնական փուլում առաջնային ուղեղային ցիրազը գրեթե անբնական է:
Այնուհետեւ նշված ախտանիշները ավելացվում են նշված ախտանիշներից.
- Անոթային ծիլերը մաշկի վրա.
- դեմքի, ոտքերի եւ ափի կարմրություն;
- եղունգների դեֆորմացիա («ժամացույցի ապակու»), դրանց վրա սպիտակ վերափոխման գծերի տեսքը;
- եղունգների փայլաթիթեղացում:
Վիտամինների եւ այլ սննդանյութերի կլանման խանգարման հետեւանքով կարող են ձեւավորվել նաեւ օստեոպորոզ, steatorrhea, hypothyroidism, hemorrhoid եւ esophageal երակների, ասցիտների, varcose veins, աճող արյունահոսություն եւ այլ բարդություններ:
Առաջնային ուղեղային ցիրազի ախտորոշում
Այս ախտորոշման առաքումը հիմնված է լաբորատոր փորձարկումների վրա.
- ընդհանուր արյան ստուգում;
- կենսաքիմիական արյան ստուգում ;
- կոագուլոգրաֆիա;
- լյարդի անալիզներ;
- lipidogram;
- Ունի ընդհանուր վերլուծություն:
Հաստատեք ախտորոշումը հնարավոր է լյարդի բիոպսիայով, որը իրականացվում է ուլտրաձայնային հսկողության ներքո:
Բուժման առաջնային ուղեղային ցիրազի բուժում
Հիվանդության հատուկ բուժումը գոյություն չունի, միայն մեթոդները, որոնք կրճատում են կլինիկական ախտանշանների խստությունը, դադարում են ցիրազի առաջընթացը, խանգարում են ծանր բարդությունների առաջացմանը: Դրանք հիմնականում դեղորայքային սխեմաներ են, որոնք նշանակում են իմունոպրեսիվ դեղամիջոցներ, գլյուկոկորտիկոստերոիդներ, քոլագոգներ, հեպատոպոտեկտորներ, հակաթրիտամիններ եւ այլն: Ֆիզիոթերապեւտիկ մեթոդներն օգտագործվում են նաեւ հատուկ դիետա: Լուրջ դեպքերում վիրաբուժական միջամտությունները կատարվում են մինչեւ լյարդի փոխպատվաստումը: