Հազվագյուտ եւ վտանգավոր հիվանդություններից մեկը ամիոթրոֆիկ կողային սկլերոզ է: Այս հիվանդությունը առաջացնում է մարդկային մարմնի մեծ մասն մկանների կաթված, իսկ գիտակցությունը մնում է անթերի: Ամենահայտնի օրինակն է հայտնի տեսական ֆիզիկոս Սթիվեն Հոքինգը, որը բացառիկ դեպք է, քանի որ ամիոթրոֆիկ սկլերոզը սովորաբար հանգեցնում է մահվան 3-5 տարիների ընթացքում, իսկ Հոքինը կարողացավ կայունացնել պայմանը ավելի երկար ժամանակաշրջանի համար:
Ամիոթրոֆիկ կողային սկլերոզի հիմնական ախտանշանները
Այսօրվա դրությամբ գիտնականները ի վիճակի չեն հաստատել ամիոթրոֆիկ կողային սկլերոզի պատճառները: Ոմանք համարում են, որ այս հիվանդությունը ժառանգական է, ոմանք, վիրուս: Այն փաստը, որ ALS- ն տեղի է ունենում մոտավորապես 3 հոգու համար 10 000-ի դիմաց եւ բավական արագ առաջընթաց է գրանցվում, ախտանշանների ուսումնասիրությունը միանգամայն դժվար է: Կա ապացույց, որ ամիոթրոֆիկ կողային սկլերոզը օտոիմմունքի ծագում ունի, սակայն յուրաքանչյուր դեպքում հիվանդության պատճառները կարող են տարբեր լինել եւ միշտ չէ, որ պարզ է:
Հիվանդությունը չի կարող ամրագրվել մակրոտնտեսական հետազոտության միջոցով, հետեւաբար, տվյալ դեպքում համակարգչային տոմոգրաֆիան արդյունք չի տալիս: Ամիոթրոֆիկ կողային սկլերոզի ախտորոշումը հիմնված է ուղեղային ծղոտի բջիջների եւ ուղեղի ցերեկային լարերի ամբողջ բեւեռի մանրադիտակային վերլուծության վրա: Միայն այս ձեւով հիվանդությունը կարող է հայտնաբերվել եւ տարբերվել կենտրոնական նյարդային համակարգի այլ ախտանիշներից, նման ախտանիշներով:
Առաջին փուլում ALS- ն գրեթե աննկատ է ընթանում, կարող է միայն դրսեւորվել վերջույթների թուլության եւ խոսքի խառնաշփոթի միջոցով: Ժամանակի ընթացքում նշանները դառնում են ավելի պարզ:
- վերին կամ ստորին վերջույթների որոշ մկանների մասնակի կաթված;
- հավասարակշռության զգացումը վատանում է;
- տեղի է ունենում spasticity;
- խորը reflexes ուժեղացում;
- կան հանկարծակի եւ անվերահսկելի բուռն ծաղրեր կամ լաց:
- ոտքի սառեցում;
- Իշխանի եւ հիպ գոտիների մկանների ատրոֆիա, մամուլ.
- խոսքը դառնում է անփոփոխ եւ անբավարար:
- դժվարություն շնչառություն.
- կա թուլություն եւ դեպրեսիա :
Վերջնական ախտորոշումը կատարվում է հիվանդի կենտրոնական եւ ծայրամասային motoneurons պարտության միանշանակ նշաններից հետո: Սա նշանակում է, որ շարժման նեյրոնների ոչնչացման գործընթացը սկսվել է եւ շուտով ավարտվում է կաթվածը: Հաճախ մինչեւ այս պահը հիվանդները չեն ապրում, քանի որ մահը տեղի է ունենում համապատասխան մկանների ատրոֆի պատճառով շնչառական ֆունկցիայի դժվարության պատճառով:
Ամիոթրոֆիկ կողային սկլերոզի բուժում
Քանի որ հիվանդության զարգացման պատճառներ չկան, դրա բուժումը արդյունավետ չէ: Դուք կարող եք միայն դանդաղեցնել գործընթացը մի փոքր, օգտագործելով աջակցողական թերապիա դյուրացնելու նրա դրսեւորումները: Առաջին հերթին դա վերաբերում է թոքերի արհեստական օդափոխությանը: Այս մեթոդը ակտիվորեն օգտագործվում է Արեւմուտքում եւ թույլ է տալիս երկարաձգել հիվանդի կյանքը 5-10 տարի: ԱՊՀ նախկին երկրներում այս տեխնիկան գրեթե չի օգտագործվում սարքավորումների բարձր արժեքի պատճառով:
Կա միայն մեկ դեղ, որը կարող է դանդաղեցնել հիվանդության առաջընթացը: Սա Ռիլուզոլն է, որը ներառում է rilutec: Այն դադարեցնում է մարմնի կողմից հիվանդի գլյուտամատի արտադրությունը, որի հետեւանքով motoneurons- ի վնասը դառնում է ավելի քիչ: Riluzole- ն օգտագործվել է 1995 թ.-ից ԱՄՆ-ում եւ Եվրոպայում շատ երկրներում, սակայն այդ դեղը դեռեւս չի գրանցվել եւ չի օգտագործվում:
Նույնիսկ եթե կարողացել եք դեղ ստանալ, մի ակնկալեք, որ դա զգալիորեն կազդի հիվանդության ընթացքի վրա: Միջինը, Riluzole թերապիան հեռացնում է մոտավորապես մեկ ամսվա ընթացքում օդափոխիչի միացման անհրաժեշտությունը: