Myasthenia gravis- ը այն նենգավոր հիվանդություններից է, որը հիմնականում երիտասարդների շրջանում տառապում է: Գրեթե հունարենից այս տիտղոսը թարգմանվում է որպես «մկանային խթան», որը համառոտորեն նկարագրում է հիմնական ախտանիշը: Բնականաբար, մենք չենք խոսում սովորական մկանային թուլության մասին, որը մարդիկ զգում են ֆիզիկական ուժի գործադրությունից հետո: Այստեղ հարցն ավելի լուրջ է `շեղված skeletal musculature- ի պաթոլոգիական հոգնածությունը, հիմնականում գլուխը եւ պարանոցը:
Նկարագրություն եւ փաստեր
Առաջին անգամ, myasthenia gravis հիվանդությունը նկարագրված է 17-րդ դարի արխիվներում, եւ 19-րդ դարում այն ձեռք է բերել պաշտոնական անվանումը: 20-րդ դարի կեսերին կիրառվել է համապատասխան եւ արդյունավետ դեղորայքային բուժում `դեղերի անընդհատ բարելավմամբ:
Մյաստենիան դասակարգվում է որպես դասական աուտոիմմունքի հիվանդություններ, այսինքն, մարդու մարմինը սկսում է իր սեփական առողջ բջիջների եւ հյուսվածքների դեմ ուղղված հակաբիոտիկների պաթոլոգիական արտադրությունը եւ բորբոքային ռեակցիաների զարգացումը:
Հայտնի է, որ ավելի հաճախ իմաստենիա gravis նշանների հետ կան կանայք եւ հիվանդությունը սկսում է դրսեւորել երիտասարդ տարիքում `20-ից 40 տարի: Կան նաեւ ծննդաբերական myasthenia gravis դեպքեր, որոնք ենթադրաբար ժառանգական են: Հիվանդությունը շատ հազվադեպ է, բնակչության մոտ 0.01% -ը, սակայն բժիշկները հաճախակի դեպքեր են նկատում:
Myasthenia gravis- ի զարգացման հայտնի պատճառներն ու մեխանիզմները
Իմաստենիայի զարգացման մեխանիզմը հիմնված է նյարդամկանային հանգույցների աշխատանքի խախտման կամ ամբողջական արգելափակման վրա: Սա տեղի է ունենում հակամարմինների ազդեցության տակ, որոնք արտադրվում են իմունային համակարգի կողմից (autoimmune reaction): Հաճախ այս գործընթացում մեծ դեր է խաղում տիմուսային գեղձը `մարդու իմունային համակարգի օրգանները, որոնցում նկատվում է բարվոքային ուռուցք: Հիվանդության բնածին ձեւով բժիշկները կոչում են առաջնային պատճառները սպիտակուցների գենային մուտացիաներին, որոնք ուղղակիորեն մասնակցում են նյարդամկանային կապերի կառուցմանը:
Բժիշկները բացահայտում են որոշակի հրահրող գործոններ, որոնք վատթարացնում են հիվանդության ընթացքը.
- ծանր սթրես ;
- հաճախակի շնչառական վիրուսային եւ այլ ցնցումներ.
- սուր կլիմայի փոփոխություն (տաք երկրներ);
- դեղամիջոցներ (որոշ հակաբիոտիկներ, բետա-բլոկլերներ եւ այլն):
Կլինիկական դրսեւորումներ
Myasthenia gravis- ն իրենից ներկայացնում է տարբեր ախտանիշներ, որոնք միացվում են մի քանի ձեւերի.
- Աչք: Դա հաճախ նաեւ հիվանդության առաջին փուլն է: Այն դրսեւորվում է աչքերի մեջ աչքերի (կամ մեկի), շերտազատման եւ կրկնակի տեսողության իջեցման (ptosis) կողմից, ինչը կարելի է դիտարկել ինչպես ուղղահայաց, այնպես էլ հորիզոնական ինքնաթիռներում: Ախտանիշները սովորաբար դինամիկ են, այսինքն, դրանք օրվա ընթացքում փոխվում են, նրանք առաձգական են առավոտյան կամ բացակայում են, իսկ երեկոյան ավելի վատը:
- Բուլբարնայա: Այստեղ առաջին հերթին ազդում է դեմքի եւ կոկորդի մկանները, որի արդյունքում հիվանդը ունի ռնգային ձայն, դեմքի դեմքի ռեակցիաները վատթարանում են, եւ դիսորթրիտային երեւույթները երեւում են: Բացի այդ, կուլ տվող եւ կաթնաշոռող գործառույթները կարող են խանգարվել, հենց ճաշի կեսին: Սովորաբար հանգստից հետո գործառույթները վերականգնվում են:
- Թուլություն է վերջույթների եւ պարանոցի մկանների մեջ: Հիվանդները չեն
կարող են իրենց գլխին հավասարաչափ պահել, քայլքը կոտրված է, դժվար է բարձրացնել ձեռքերը կամ նույնիսկ վեր կենալ աթոռից: Այս դեպքում նույնիսկ փոքր ֆիզիկական բեռը զգալիորեն մեծացնում է հիվանդության դրսեւորումները:
Myasthenia gravis- ը կարող է դրսեւորվել ինչպես տեղական, այնպես էլ ընդհանրացված, ինչը համարվում է ավելի ծանր, քանի որ դա կարող է վնասել շնչառական համակարգի գործառույթները: Հիվանդությունը առաջադեմ բնույթ ունի, երկարատեւ միսթենիկ պետությունների տեսքով, ոչ թե հանգստանալու, ինչպես նաեւ միսթենիկ ճգնաժամեր, որոնք կարող են հանգեցնել մահվան: Հետեւաբար, եթե ունեք որեւէ ախտանիշ, դուք պետք է տեսնեք բժիշկ: